Zespół Stevensa-Johnsona, co to jest, objawy, diagnoza, leczenie

Aby zachować zdrowie i długowieczność, należy poprawić umiejętność czytania i pisania poprzez badanie źródeł medycznych.

Co to jest zespół Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa - Johnson - Jest to patologiczny proces o charakterze alergicznym, który wpływa na błony śluzowe narządów i skóry. Choroba jest ciężka, dotyka więcej mężczyzn w wieku młodym i średnim. Charakterystyczną cechą tego zespołu jest tworzenie się pęcherzyków, a następnie ich erozja.

Przyczyny choroby

Choroba objawia się ostrym zapaleniem pęcherzowym i ma charakter początkowy o charakterze alergicznym. Ta patologia jest odpowiedzią organizmu na wprowadzenie do niej pewnych alergenów.

Patogeneza choroby do końca pozostaje niejasna. Uważa się, że podczas jego rozwoju dochodzi do wzrostu i stymulacji cytotoksycznych limfocytów T, które niszczą komórki skóry. Ten patologiczny proces prowadzi do oderwania naskórka od skóry właściwej.

Następujące czynniki mogą wywołać rozwój złośliwego rumienia, które można łączyć w kilka grup:

• czynniki zakaźne;
• leki lecznicze;
• procesy wolumetryczne o charakterze złośliwym;
• Niewyjaśnione powody.

Ponadto bierze się pod uwagę prawdopodobieństwo patogenezy natury genetycznej, gdy wynikiem nieprawidłowego funkcjonowania organizmu jest znaczny spadek jego obrony. Proces ten prowadzi do patologicznych zmian nie tylko na skórze, ale także na błonach naczyń krwionośnych.

Czynniki ryzyka rozwoju zespołu

Rozwój procesu u dorosłych pacjentów jest głównie powodowany przez następujące czynniki:

• nowotwory złośliwe;
• przyjmowanie różnych leków.

W przeciwieństwie do dorosłych, zespół Stevensa-Johnsona u dzieci może rozwinąć się na tle następujących infekcji:

• odra;
• epidemiczne zapalenie przyusznic;
• ARVI;
• ospa wietrzna.

Oprócz patologii wirusowej, ważnej roli w powstawaniu złośliwego rumienia wysiękowego, występują następujące patologie:

• salmonelloza;
• gruźlica;
• tularemia;
• rzeżączka;
• bruceloza;
• trichofitoza.

Czasami syndrom objawia się w wyniku spożycia alergenów pokarmowych, różnych substancji chemicznych lub reakcji organizmu na wprowadzenie szczepionki.Nie zawsze jest możliwe określenie przyczyny rozwoju patologii. W tym przypadku występuje idiopatyczna postać zespołu, która występuje u jednej czwartej pacjentów.

Objawy i oznaki choroby

Charakterystyczną cechą patologii jest ostry początek choroby z późniejszym postępem i obecnością objawów klinicznych:

• ogólne osłabienie;
• wzrost temperatury do wysokich wartości;
• bolesność mięśni i stawów;
• tachykardia;
• suchy kaszel, ból gardła i ból gardła;
• wymioty i luźne stolce.

Obecność objawów podobnych do SARS i postęp procesu wymaga natychmiastowej opieki medycznej i wczesnego wczesnego rozpoczęcia leczenia, szczególnie gdy ciało jest uczulone.

Po ostrym początku choroby objawy choroby rozwijają się dalej, wpływając na skórę i błony śluzowe:

• jama ustna - objawy kliniczne zaczynają szybko rosnąć i już w ciągu jednego dnia na błonie śluzowej pojawiają się znaczące pęcherzyki. Otwarciu tych formacji towarzyszy rozległy proces erozyjny. Powierzchnia erozji zaczyna pokrywać się warstwami krwi i skorupy.Patologia ta może rozprzestrzeniać się na czerwoną granicę warg, co czasem jest przeszkodą dla pacjenta do jedzenia i podlewania;
• oko - na początkowych objawach choroby, uszkodzenie narządu wzroku pojawia się jako zapalenie spojówek, które ma nastrój alergiczny. Często jednak powoduje komplikacje w postaci infekcji i rozwoju procesu ropnego. Na spojówce i rogówce oka pojawia się powstawanie erozji i owrzodzeń o niewielkich rozmiarach, czyli rozwija się zapalenie rogówki. Ponadto patologia może rozprzestrzeniać się na tęczówkę i powieki, powodując zapalenie tęczówki i zapalenie powiek;
• narządy płciowe - uszkodzenie, które występuje w znacznej części przypadków procesu patologicznego. Występuje w postaci zapalenia z tworzeniem się nadżerek i wrzodów cewki moczowej (zapalenie cewki moczowej), napletka męskich narządów płciowych (balanoposthitis), zewnętrznych żeńskich narządów płciowych (zapalenie sromu), pochwy (zapalenie pochwy). Często proces ten może prowadzić do powstania zwężenia, to jest zwężenia cewki moczowej;
• skóra - pojawienie się wysypki na kończynach, klatce piersiowej i plecach, rosnące w pęcherze o znacznej wielkości do 0,5 cm średnicy, zawierające przezroczyste lub wydzielina krwi.Po otwarciu te formacje zamieniają się w erozję i wrzody pokryte skorupami.

Okres aktywnej wysypki w zespole Stevensa-Johnsona trwa do 3 tygodni, a proces regeneracji gojenia się nadżerek i owrzodzeń może trwać długo i trwać przez kilka miesięcy.

Szczególnie niebezpieczna jest choroba w czasie ciąży, która może prowadzić do poronienia lub przedwczesnego porodu w związku z nasileniem patologii i rozwojem wysokiego upojenia organizmu przyszłej matki.

Klasyfikacja złośliwego rumienia wysiękowego

Obecnie patologia ma kilka warunkowych klasyfikacji, które wyróżniają się pewnymi parametrami.

Czynnik prowokujący:

• typ idiopatyczny - najczęstszy złośliwy rumień, którego wystąpienie jest sprowokowane przez wirusy i grzyby;
• typ objawowy - występowanie patologii - jest konsekwencją stosowania leków lub szczepienia.

Z natury procesu zapalnego:

• łagodna postać - wysypka na skórze ma niewielki charakter i nie towarzyszy mu zmiana stanu ogólnego pacjenta;
• ciężka postać - występuje z ciężkimi objawami klinicznymi, którym towarzyszą różne komplikacje, które niosą zagrożenie dla życia pacjenta.

Według rodzaju wysypki:

• rumień pęcherzykowy - pojawienie się na skórze małych pęcherzy o średnicy 4 mm, wypełnionych surowiczym wydzieliną;
• wyprysk - rumień grudkowy - pojawienie się na skórze plam i grudek bez tajemnicy wewnątrz formacji;
• pęcherzowy rumień - pojawienie się pęcherzyków o dużej średnicy (do 2 cm), wypełnionych surowiczym wydzielinem;
• pęcherzyki - pęcherzowy rumień - charakteryzuje się występowaniem nieregularnych zmian i pęcherzy na skórze i narządach śluzowych. Różni się ciężko.

Środki diagnostyczne

Wczesne rozpoznanie w szybkim przebiegu objawów zespołu Stevensa-Johnsona ma ogromne znaczenie. Wczesne leczenie pomoże zatrzymać postęp choroby i zapobiegnie rozwojowi powikłań.

Rozpoznanie choroby odbywa się na podstawie wywiadu, obiektywnego badania, danych laboratoryjnych, w tym:

• pełna liczba krwinek;
• biochemiczne badanie krwi;
• badanie immunologiczne krwi;
• koagulogram;
• biopsja skóry;
• wysiew bakteryjny zawartości erozji;
• ogólna i biochemiczna analiza moczu;
• Test Zimnitsky'ego.

Według zeznań przeprowadzonych instrumentalne badanie narządów:

• USG nerek;
• CT lub MRI nerek;
• Ultradźwięki pęcherza moczowego;
• radiografia płuc.

Diagnostykę różnicową złośliwego rumienia wysiękowego przeprowadza się przy różnych procesach zapalnych skóry, którym towarzyszy tworzenie się pęcherzy. Są to alergiczne i proste kontaktowe zapalenie skóry, aktyniczne i opryszczkowe zapalenie skóry.

Ponadto, różnicowanie tego zespołu odbywa się z różnymi postaciami pęcherzycy, a także z zespołem Lyella. Diagnostyka różnicowa wykonywana jest na podstawie skarg pacjentów, historii patologii, objawów, parametrów laboratoryjnych.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona

Terapia choroby odbywa się kompleksowo i ma na celu poprawę samopoczucia pacjenta, złagodzenie elementów wysypki, a także zapobieganie rozwojowi powikłań.

Ponieważ proces patologiczny ma tendencję do szybkiego rozprzestrzeniania się, środki terapeutyczne są przeprowadzane w trybie nagłym w następującej formie:

• dożylne podawanie gemodezu, glukozy, osocza;
• pozaustrojowa hemoc reukcja;
• transfuzja krwi;
• podawanie dużych dawek hormonów - hydrokortyzon, deksametazon;
• środki przeciwbakteryjne;
• leki łagodzące alergiczny nastrój ciała - Suprastin, Tavegil;
• zewnętrzne leczenie dotkniętych narządów;
• leczenie objawowe - według wskazań, leki przeciwbólowe, wzmacniające leki;
• dieta za wyjątkiem produktów o nastroju alergicznym.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona ma na celu zapobieganie dalszemu postępowi choroby, z wyjątkiem działania alergenu na organizm.

Możliwe powikłania i rokowanie

Późne leczenie jest zagrożone przez różne komplikacje narządów wewnętrznych. Przebieg złośliwego procesu patologicznego może powodować krwawienie z narządów wydalania, zapalenia płuc, patologii nerek.

Ponadto rozwój zapalenia okrężnicy może być powikłaniem, a uszkodzenie oczu będzie skomplikowane przez ślepotę. Biorąc pod uwagę tak poważne powikłania choroby podstawowej, które powodują śmierć u 10% pacjentów, wczesna diagnoza i leczenie odgrywają bardzo ważną rolę.

Tylko w tym przypadku prognoza na całe życie będzie pozytywna. Późne terminy rozpoczęcia terapii lekowej dają niekorzystne rokowanie, podobnie jak zachowanie życia pacjenta, niepełnosprawności i niepełnosprawności,ma miejsce w większości przypadków.

Zapobieganie

Aby zapobiec tej poważnej patologii, konieczne jest przestrzeganie szeregu środków zapobiegawczych, takich jak:

• rzucenie palenia i picie napojów alkoholowych;
• dieta w diecie i odrzucenie produktów, które mogą powodować alergie;
• jeśli występuje przewlekła patologia narządów wewnętrznych, obserwacja lekarza prowadzącego i terminowe leczenie zaostrzeń;
• wysokiej jakości leczenie zimnych sezonowych patologii wirusowych;
• wykluczenie niekontrolowanych leków;
• umiarkowane ćwiczenia w formie pływania, fitness;
• hartowanie ciała.

Postępując zgodnie z tymi prostymi wskazówkami dotyczącymi zapobiegania chorobie, można uniknąć tak poważnego uszkodzenia ciała. I przy pierwszych oznakach, konsultacja specjalisty i przepisane przez niego leczenie pozwolą zatrzymać rozwój patologicznego procesu w czasie i zapobiec różnym komplikacjom.