Współczesna medycyna może wyjaśniać i leczyć objawy różnych chorób. Jednak wiele zjawisk zachodzących w ciele ludzkim pozostaje niedostatecznie zbadanych, szczególnie w przypadkach, gdy naruszenia dotyczą mózgu. Zespół Arnolda Chiariego jest uważany za jedną z takich patologicznych cech.
Przyczyny i mechanizm rozwoju zespołu Arnolda-Chiariego
Syndrom Arnolda Chiariego (SAH) obejmuje szereg patologii wpływających na ludzki mózg. Często naruszenia dotyczą móżdżku odpowiedzialnego za poczucie równowagi.
Również na tej liście znajdują się anomalie rdzenia przedłużonego, co prowadzi do nieprawidłowego działania ośrodków odpowiedzialnych za oddychanie, serce, naczynia krwionośne i układ nerwowy.
Typowo rozwinięty móżdżek wraz z migdałkami znajduje się w czaszce tuż nad otworem potylicznym. Postępująca anomalia Arnolda-Chiariego zmusza ciało migdałowskie do zejścia, ściskając most.
Niektóre statystyki. Według badań medycznych zespół ten dotyka średnio 3-8 pacjentów na 100 tysięcy.
Konkretne przyczyny wpływające na objawy malformacji Arnolda-Chiariego nie są dziś uważane za dokładnie zbadane. Początkowo lekarze byli przekonani, że jest to wyłącznie wrodzona patologia. Jednak większość ekspertów doszła do wniosku, że jest znacznie więcej pacjentów z nabytą patologią niż wrodzonych.
Wrodzone przyczyny SAH:
- Nietypowy rozwój kości czaszki. Te ostatnie nie mają czasu, aby rosnąć w tym samym czasie, co mózg iw miejscu, w którym móżdżek znajduje się w normalnie utworzonej czaszce, ludzie dotknięci zespołem mają nadmiernie mały otwór czaszki.
- Nadmiernie duży otwór potyliczny płodu.
Informacje. Możliwość wystąpienia zespołu Arnolda-Chiariego u płodu może wystąpić podczas prawie każdej ciąży.
Specjalna grupa ryzyka obejmuje przyszłe matki, które podlegają takim czynnikom:
- nadmierne używanie narkotyków podczas noszenia dziecka;
- palenie, picie w czasie ciąży;
- często tolerowane choroby wirusowe podczas oczekiwania na dziecko.
Wszystkie te czynniki mogą w najlepszy sposób wpływać na rozwój nienarodzonego dziecka. W niektórych przypadkach kobieta może zostać oznaczona jako aborcja.
Pozyskane powody:
- Porażenia urodzenia czaszki dziecka.
- Uszkodzenie rdzenia kręgowego dziecka płynem zwanym alkoholem. Rezultatem jest rozciąganie centralnego kanału mózgowego.
Rodzaje i nasilenie anomalii
Anomalia Arnolda-Kari dzieli się na następujące stopnie:
- Migdałki móżdżkowe w strefie potylicznej są obniżane poniżej otworu potylicznego.
- Odnosi się do form wrodzonych, które rozwijają się w okresie rozwoju zarodkowego. Naruszenie jest śledzone metodami instrumentalnymi. Ten stopień patologii może być oznakowany przez wodogłowie.
- Medulla oblongata i móżdżek są zstępujące poniżej regionu potylicznego w meningoceli.
- Zaobserwowano niedorozwój móżdżku.
SAC 3 i typ 4 są uznawane za śmiertelne.
Objawy zespołu
Klasy 1 i 2 SAH są uznawane za bardziej powszechne niż 3 i 4, ponieważ w rzeczywistości są to różne patologie.
Objawy malformacji typu 1 i 2:
- uporczywy ból głowy;
- zawroty głowy;
- nudności;
- utrata czułości dłoni;
- ból szyi;
- trudności w połykaniu;
- uczucie podwójnego widzenia;
- niewyraźna mowa
- zaburzone oddychanie, u noworodków - głośny i świszczący oddech.
Objawy etap 3-4:
- uczucie podwójnego widzenia;
- ślepota, utrata przytomności (często objawia się podczas odwracania głowy);
- zaburzona koordynacja kończyn, ich drżenie;
- problemy z oddawaniem moczu.
Diagnostyka patologii mózgu
Rozpoznanie można ustalić w pierwszych tygodniach życia dziecka na podstawie stopnia zniekształcenia. Możliwe jest również śledzenie patologii u osoby dorosłej, co czasami staje się całkowitym zaskoczeniem, biorąc pod uwagę częsty brak wyraźnych objawów.
W przypadku braku skarg pacjenta diagnoza Arnolda Chiariego jest diagnozowana na podstawie wyników planowanych badań: ECHO-EG, EEG, REG. Takie zdarzenia pomagają w identyfikacji zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego i anomalii kości czaszki. W zespolonych zespołach pacjentowi przypisuje się MRI lub CTG mózgu. Dodatkowo możesz potrzebować tomografii kręgosłupa.
Leczenie malformacji Arnolda - Chiari
Wada Arnolda Chiariego jest leczona na dwa sposoby: chirurgiczny i niechirurgiczny. Definicja określonej ścieżki terapii zależy od konkretnych objawów i ciężkości SAH.
Leczenie niechirurgiczne
Łagodna symptomatologia patologii Arnolda-Chiariego obejmuje regularne badania profilaktyczne specjalistów.Jeśli w okolicy karku występuje ból, leki przeciwbólowe lub przeciwzapalne mogą być przepisywane pacjentowi, a także leki wspomagające rozluźnienie mięśni. Pacjentom z podobną diagnozą pokazano ćwiczenia terapeutyczne, mające na celu poprawę koordynacji mięśni i eliminację drżenia. Czasami możesz potrzebować zajęć z logopedą.
Leczenie chirurgiczne
Jeśli niechirurgiczne leczenie nie przynosi ulgi, zaleca się operację.
Operacja neurochirurgiczna pomaga naprawić wady wywołujące kompresję mózgu. Pod warunkiem udanej operacji, malformacja przestaje się rozwijać, a stan ustabilizuje się.
Leczenie zespołu Arnolda-Chiariego 1 stopnia polega na wyeliminowaniu fragmentu kości w tylnej części czaszki. Interwencja trwa około godziny, a powrót do zdrowia zajmuje nie więcej niż tydzień. Rezultatem operacji jest rozszerzenie przestrzeni dla mózgu - staje się ona szersza, a ciśnienie wewnątrz czaszki maleje. Patologia stopnia 2 jest podatna na leczenie przez przetaczanie i zamykanie przepuklinę oponowo-rdzeniową.
Prognozy i długość życia
Zespół Arnolda-Chiariego jest komplikowany przez jednoczesne dodanie wodogłowia, paraliżu i niedowładu.
Prognozy dotyczące choroby, jak również oczekiwanej długości życia pacjentów, w dużej mierze zależą od charakterystyki przebiegu SAH i jego ciężkości. Nie mniej ważna jest terminowa operacja. Osoby, u których zdiagnozowano stopień 1. i 2. stopnia mają średnią długość życia, ponieważ patologia może przebiegać bez żadnych objawów. Jeśli 1 lub 2 stopnie towarzyszą objawom neurologicznym, ważne jest, aby wykonać operację tak szybko, jak to możliwe. W przeciwnym razie powstałe powikłania rdzenia kręgowego i mózgu spowodują, że patologia nie będzie poddawana terapii.
Po operacji wielu pacjentów może żyć normalnie. Czasami pojawiają się komplikacje, które mogą prowadzić do dodatkowych problemów zdrowotnych. Przy powtarzających się objawach pacjenta pacjent może ponownie zaplanować operację.
Anomalia Arnolda Chiari nie jest bardzo częstą chorobą, której rokowanie w dużej mierze zależy od ciężkości choroby.Tak więc, jeśli objawy choroby są niewielkie, pacjent ma większą szansę na wyzdrowienie i utrzymanie pełnego życia później.
